سلین دیون می گوید تشخیص نشانگان شخص سفت برای او داده شده است - وبلاگ ماکارون

به گزارش وبلاگ ماکارون، سلین دیون در ویدئویی که این هفته در حساب اینستاگرامی اش ارسال کرد، گفت که دچار یک عارضه نادر عصب شناختی نادر غیرقابل علاج به نام نشانگان شخص سفت (stiff-person syndrome) است.

به گزارش وبلاگ ماکارون این خواننده مشهور 54 ساله کانادایی در این ویدئو گفت: با اینکه من هنوز در حال آموختن درباره این بیماری نادر هستم، اکنون می دانم دلیل عمه آن اسپاسم های عضلانی که داشتم چیست. متأسفانه این اسپاسم ها تقریبا بر هر جنبه زندگی من اثر می گذارند و گاهی باعث مشکل در راه رفتن می شوند و اجازه استفاده از تارهای صوتی ام برای آواز خواندن مانند گذشته را نمی دهند.

سایر علائمی که ممکن است نشانگر نشانگان شخص سفت باشند شامل سفتی و خشکی بعضی از نقاط بدن است که باعث ناپایداری بدن، حرکات آهسته تر و اشکال در راه رفتن می گردد. اما دیون می گوید علاوه بر این علائم دچار اشکال در آواز خواندن هم شده است.

بیماران دچار این نشانگان معمولا دچار سفتی عضلات تنه، گردن و پشت و نیز شانه و لگن می شوند. در بعضی از موارد ممکن است بیماری فقط یک اندام مثلا یک پا را گرفتار کند. نکته مهم این است که این سفتی آنقدر شدید است که توانایی فرد برای حرکت طبیعی را مختل می نماید و شایع ترین علامت این بیماران اشکال در راه رفتن است.

نشانگان شخص سفت (SPS) بسیار نادر است و فقط یک تا دو نفر را در میلیون گرفتار می نماید. در حالیکه علاجی برای SPS که باعث اسپاسم های عضلانی و مسائل راه رفتن می گردد، وجود ندارد، راه هایی وجود دارد که بیماران می توانند این عارضه را کنترل نمایند.

گرچه دلیل دقیق SPS معلوم نیست، این نشانگانه بعضی از خصوصیت های یک بیماری خودایمنی - یعنی حمله اشتباهی دستگاه دفاعی بدن به سلول های طبیعی- را نشان می دهد. درمان های فعلی معمولا شامل ترکیبی از داروها مانند شل نماینده های عضلانی و داروهای تسکین دهنده و ایمونوگلوبولین های داخل رویدی یا IvIG - دارویی متشکل از آنتی بادی ها که می توان به وسیله داخل وریدی تزریق کرد.

یک مقاله منتشرشده در سال 2020 داده های به دست آمده از آنالیز های دانشگاهی درباره SPS را تجزیه و تحلیل نموده است. پژوهشگران به این نتیجه رسیدند که نخستین خطر درمانی باید استفاده از بنزودیازپین ها باشد که نوعی داروی تسکین دهنده و ضد اضطراب هستند، ماننند والیوم و زاناکس و اگر علائم ادامه پیدا نمایند داروهای ضد تشنج مانند لیوتیراستام و پرگابالین اضافه می شوند.

داروهای شل نماینده عضلانی مانند باکلوفن نیز علائم این نشانگان را بهبود می بخشند.

به گفته این پژوهشگران، در بیمارانی که با این درمان های خط اول بهبود پیدا نمی نمایند درمان با IvIG و پمپ باکلوفن داخل نخاعی× یک وسیله پزشکی کاشته شده که داروی شل نماینده عضلانی را به مستقیما به درون طناب نخاعی تزریق می نماید، ممکن است مؤثر باشد.

پژوهشگران بعلاوه داروی ریتوکسیمب را به عنوان درمان احتمالی برای این بیماری آنالیز نموده اند، اما کارآزمایی های بالینی این دارو درباره تاثیربخشی این دارو به نتایج متناقضی رسیده است.

اگر این بیماری درمان نگردد، می تواند در طول زمان پیشرفت کند و اثرات ناتوان نماینده ای بر شیوه زندگی شخص می گذارد. بیماران مبتلا به SPS ممکن است در نتیجه بیماری شان دچار اقتادن های مکرر و جدی شوند